Fotografija iz odprtih virov
Zgodba o modrooki ameriški družini je prav tako neverjetna prav tako resnično: v njem ni kapljice fikcije. Skoraj dve stoletji v Ta rod ima otroke z modro kožo.
Dojenček z modro kožo
Leta 1975 v mestu Hazard v Kentuckyju se je rodil deček po imenu Benjamin Stacy. Medicinsko osebje ni moglo verjeti svojim očem, videti namesto rožnatega otroka otroka s temno modro kožo. Nenavadnega novorojenčka so takoj poslali v univerzitetno bolnišnico Lexington (dvesto kilometrov od Hazarda).
Dva dni so zdravniki celovito pregledali dojenčka Benjija in sklenil, da je povsem zdrav. Vendar jim ni uspelo reši uganko njegove neverjetne kože.
Otrokova babica se je osvetlila in pripovedovala zgodbo v daljno preteklost. Kot se je izkazalo, je Benji zadnji otrok iz neke vrste t.i. Blue Fugate from Trabbles Creek (gore na vzhodu Kentucky). Skoraj dvesto let se je v tem rodu v glavnem rodilo modrooki ljudje.
Začetek modrooke družine
Vse se je začelo z Martinom Fugateom, ki je imel Francoza izvora in osiroteli zgodaj. Leta 1820 Martin se je naselil v Trabbles Creek in poročena iz ljubezni do lepe Elizabeth Smith. Koža neveste je bil bel kot mleko. Vendar je prihodnost pokazala, da tako mladenič kot deklica je nosila recesivni gen od štirih od njihovih sedmih otrok rojen modrolas.
Ker v teh krajih (in železnice) ni bilo cest pojavila se šele v dvajsetem stoletju), družine je bilo skoraj sto odstotek odrezan od sveta. In zato naslednja sorodnica začel sklepati incestuozne poroke.
Fotografija iz odprtih virov
Modra koža je izredno redek slučajno in incest naredi “odgovoren” gen podedoval več let. Eden od sinov Martina in Elizabeta – Zaharija – sta se poročila s svojo teto – sestro matere. Sčasoma je mali Benjamin postal njegov potomec.
Modri fugati so živeli v osami več kot stoletje. Vezali so se nenavadna barva kože z incestom, ki se ponavlja v njihovem rodu, vendar te prakse niso prekinili ravno zaradi izolacija od tujine.
Zdravilo so našli, toda … je zahrbtni gen ostal
V šestdesetih letih so potomci Fugate morali prisiliti prositi za pomoč hematolog Madison Cowin, in to je odkril pri svojih pacientih redka dedna bolezen, pri kateri se kri dvigne raven methemoglobina – modra disfunkcionalna različica rdeče hemoglobin. Bolezen se pojavi, če oba starša opazimo redko recesiven gen in dolgotrajen incest samo poslabšal položaj Fugata.
Zanimivo je, da je hematolog lahko pomagal svojim pacientom. Za aktiviranje naravne pretvorbe methemoglobina (redko, skoraj edinstveno) v hemoglobinu, jih je dal dr. Cowin metilen modra barva. Nekaj minut po zaužitju znotraj je modra koža ljudi postala bledo roza.
Koža Benjamina Stacyja je sčasoma postala tudi normalna barva in za to ni bil potreben zdravniški poseg. Po tem nekaj mesecev po rojstvu je fant začel “beliti” in mimo sedem let je popolnoma izgubil modro “barvo”. Zdravniki verjamejo zgodilo se je zato, ker je recesivni gen, ki ga je Benji prejel samo od eden od njegovih staršev. Pa naj bo, niti on niti ostali Fugatovi dediči ne trpijo več zaradi barve kože. Vendar pa tudi bolezen ni izginila: tudi z močnim draženjem ko so izpostavljeni nizki temperaturi, ti ljudje takoj postanejo modri. In to dokazuje, da je zahrbtni gen Fugate še vedno živ.
